Epithelioid rák szarkóma
Tartalom
Filmösszeállítás a csontáttétekről A Ewing-szarkóma egy nagyobb daganatosztály, a kezdetleges idegrendszeri sejtekből kiinduló primitív neuroektodermális tumorok PNET családjának elsődlegesen csontban kialakuló képviselője.
Epithelioid sarcoma
Ellentétben a többi primer csontrákkal, sem csont- sem porcszerkezetet nem mutat - hiszen nem is ilyen jellegű sejtekből fejlődik. A daganatsejtek aprók, kerekdedek, jellegtelenek, felületesen nyiroksejtekre hasonlítanak.
Ez a tumortípus még az oszteoszarkómánál is inkább a gyermekkor daganata: éves kor között fordul elő, de a 10 év alatti, legfeljebb korai tizenéves epithelioid rák szarkóma a leginkább veszélyeztetett. Fiúkban kicsit gyakoribb, mint lányokban, és érdekes módon a kaukázusi fehér rasszban szer olyan gyakori, mint az ázsiai vagy afrikai eredetűek körében.
Kaposi sarcoma Lokálisan agresszív endotheliális tumor, amely típusosan többszörös bőrelváltozás formájában jelentkezik, de a nyálkahártyákat, a nyirokcsomókat, és a belső szerveket is érintheti.
A Ewing-szarkóma kialakulása, kockázati tényezői A Ewing-szarkóma kialakulásának oka ismeretlen. A koreloszlás alapján feltételezni lehet, hogy - amint az oszteoszarkóma is - a daganat keletkezése az intenzív csontnövekedéssel van összefüggésben.
Bár a kiváltó ok nem ismert, az összes PNET-tel együtt a Ewing-szarkóma is egy sajátos kromoszomális átrendeződést hordoz, mely a es és valamelyik másik jardia naturista szirup a es kromoszóma meghatározott régiói közötti kicserélődés transzlokáció eredménye.
A transzlokáció következtében a Ewing-szarkóma gén EWS csonkított változata összeolvad valamely más gén szintén csonkított változatával, miáltal egyfajta hibrid, ún. A kromoszómaszakasz-csere nyomán keletkező fúziós epithelioid rák szarkóma aktivitása vezet a génátírás szabályozásának zavarához, végső soron a daganat kialakulásához.
Etiológia Egyértelmű kóroki tényező nem bizonyított, az ionizáló sugárzás, genetikai praedispositio, NF 1 génexpressio, Li-Fraumeni syndroma, retinoblastoma, familiaris polyposis, kemikáliák PVC, arzénsav stb. A daganat elhelyezkedése A lágyrész daganatok anatómiai substratuma a támasztószövetből kiinduló sejt, így elvileg valamennyi szervben előfordulhat, mégis leggyakoribb elhelyezkedése a végtagokon van. Klinikai tünetek A leggyakoribb a fájdalmatlan végtagi duzzanat megjelenése, mely az esetek jelentős részében 5 cm-nél nagyobb kiterjedésű.
A transzlokáció pontos helye meghatározza az előálló fúziós fehérje aktivitását, ezért a kórjóslat szempontjából nem jelentéktelen. A Ewing-szarkóma kialakulásának helye Típusosan a hosszú csöves csontok diafízisében, kisebb mértékben a bordákban, illetve a medence epithelioid rák szarkóma vállöv lapos csontjaiban alakul ki. A csontbeli megnyilvánuláshoz nagyon hasonló viselkedésű PNET-daganat alakulhat ki a csontok körüli lágyszövetekben is; a gyakorlatban ilyenkor is Ewing-szarkómáról beszélnek.
A Ewing-szarkóma tünetei, felismerése A csonttumorok között a Ewing-szarkómára sajátosan jellemző, hogy a helyi csonttünetek fájdalom, korlátozott ízületi mozgás stb.
A képalkotó eszközök felvételein a velőűrből terjedő daganat által kiszélesített üreg, körülötte a csonthártya reakciójaként jelentkező hagymalevélszerű csontújdonképzés látható. A szövettani képen a daganatsejtek rosszindulatú nyiroksejtekre limfómáravagy egy másik, szintén kezdetleges idegrendszeri sejtekből álló gyerekkori daganat, a neuroblasztóma áttétjére emlékeztethetnek.
A döntésben segít a Ewing-szarkómára egyértelműen jellemző kromoszóma-eltérés kimutatása.
Tekintsük az alábbi táblázatban, hogy milyen az alveoláris sarcoma kialakulásának fázisa.
A Ewing-szarkóma lefolyása Kezeletlenül igen agresszívan növekvő daganat; a gyerekek kb. A Ewing-szarkóma kezelése A Ewing-szarkóma kezelésének fejlődése az onkológia egyik sikertörténete.
Epithelioid szarkóma
Különösen jók az esélyek azokban az esetekben, amikor a daganat a környező lágyrészekre még nem terjedt rá. Mind a pre- mind a posztoperatív kezelésben a legkülönbözőbb hatásmechanizmusú kemoterápiás szereket kombinálják a lehető legintenzívebb hatás elérése érdekében, kihasználva azt a tényt, hogy a gyerekek szervezete agresszívabb kemoterápiás kezelést képes elviselni, mint a felnőtteké.
A magas dózisú kemoterápia előnye, hogy nagyobb hatékonysággal pusztítja el a daganatsejteket; ugyanakkor a vérképzésért felelős csontvelői sejteket is károsítja.
Az intenzív kemoterápia megkezdése előtt ezért olykor a beteg saját csontvelőjéből vérképző őssejteket nyernek ki, amelyeket a kemoterápiát követően visszaadnak, így helyreállítják a vérképzést. Ez az őssejt-transzplantációs eljárás jól megválasztott esetekben jelentősen javíthatja a daganatmentes túlélés esélyeit. A magas dózisban alkalmazott kemoterápiás szerek leggyakoribb heveny mellékhatása a húgyhólyag vérvizeléssel járó gyulladása, melyet bőséges folyadékadással és a mesna nevű semlegesítőszerrel próbálnak kivédeni.
- Mark R.
- Giardia fertőzés sárga széklet
- Tabularium oncologiae | Digitális Tankönyvtár
- A hpv vírus alulmarad
- Alveoláris lágyrész szarkóma. Epithelioid sarcoma - Gyulladás
- A szemférgek tünetei
Ismert mellékhatások még az agyműködés átmeneti zavarai az aluszékonyságtól a hallucinációkon át egészen a kómáig és a vesekárosodás. Amint azt az oszteoszarkóma kezelésénél is elmondtuk, az esetlegesen kialakuló súlyos mellékhatások kockázatát egyedül a teljes gyógyulás ígérete teszi elfogadhatóvá.
3.2.3. Palliatív kezelés
Ez a cél ugyanis az intenzív kemoterápia nélkül biztosan elérhetetlen. Mindenesetre az orvosok törekszenek arra, hogy felismerjék a kezelésre adott kedvező válasz jeleit, és a terápiára jól reagáló gyerekek esetében a szükséges minimumra csökkentsék a szerek adagját.
A Ewing-szarkóma a többi csontráknál valamivel jobban reagál a sugárkezelésre. Ezt a tulajdonságát olyankor használják ki, ha a daganat kimetszése nem történhetett széles biztonsági zónával, vagy ha a tumor gyengébben reagál a gyógyszeres kezelésre. A Ewing-szarkóma prognózisa A gyógyászati gyakorlatban a Ewing-szarkóma lokalizált és metasztatikus stádiumairól beszélnek.
Alveoláris lágyrész szarkóma
A lokalizált folyamat láthatóan csak a környező lágyrészeket érinti, bár a mikroszkopikus távoli áttétek jelenlétével minden esetben számolni kell. A betegek ź-ében már a diagnózis felállításakor képalkotókkal látható áttétek alakultak ki, melyeket leginkább a tüdőben, más csontban és csontvelőben, ritkábban a májban vagy nyirokcsomókban kell keresni. A kórjóslat általában akkor kedvezőbb, ha a tumor kicsi, perifériás elhelyezkedésű vagyis a végtagokat és nem például a medencét érintia vér tejsav-dehidrogenáz szintje nem emelkedett, a daganat jól válaszol a kemoterápiára, emellett a beteg 10 évesnél fiatalabb.
A molekuláris vizsgálatok is fontos adalékokat szolgáltatnak a prognózishoz, ugyanis a es kromoszómát érintő génátrendeződés milyensége, illetve a p53 daganatgátló gén állapota is meghatározó a betegség lefolyása szempontjából.
Epithelioid sarcoma
A csontrák-típusok kialakulására, tüneteire, kezelésére vonatkozó általános információk A csontrákról általában című rész alfejezeteiben találhatók. Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban felmerülhet, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.
Vesedaganat
Legfrissebb anyagaink: Miben különböznek a vastagbélrák korai és előrehaladottabb stádiumainak tünetei? Miben térnek el leginkább a végbélrák és a vastagbélrák tünetei?
