Neuroendokrin rák uptodate

Nő: Bármely életkorban előfordulhat Betegség leírása: Gyermekkorban ritkán jelentkező daganatféleség, mely leggyakrabban tápcsatornában keletkezik, vasoaktív értágító mediátorokat termelnek,-pl.

Nő: Bármely életkorban előfordulhat Betegség leírása: Daganatos megbetegedés, melyet hasnyálmirigyből, vékonybélből kiinduló, gyakran rosszindulatú, somatostatint-termelő daganat okoz. A daganat jellegzetes klinikai tünetegyüttessel jár: cukorbetegség 1-es típusa, epehólyag hypomotilitás, hasmenés, fogyás jelenhet meg.

Ritka betegség de egyes esetekben más tumorkkal együtt fordul elő és csatlakozhat a Multiplex Endokrin Neoplázia 1-es típusához MEN-1 és az 1-es típusú Neurofibromatózishoz is.

Betegség lefolyása: Ritka, súlyos lefolyású, daganatos megbetegedés. Pontos erdete nem ismert, számos genetikai rendellenesség okozhatja.

Betegtájékoztató Mit értünk neuroendokrin daganatok alatt?

Biztos pathomechanismus csak az öröklődő tumorszindrómák részeként kialakuló daganatok esetén ismert. Ezek a MEN neuroendokrin rák uptodate és az 1-es típusú neurofibromatosis, mely szindrómákat a menin illetve az nf1-es gén mutáció okoznak.

Gyermekekben igen ritka, főként felnőttekben fordul elő év között. Többnyire rosszindulatú, májba, regionális nyirokcsomókba áttétet adó daganat. A daganatok nagy méreteket ölthetnek cmami hasi panaszokat, puffadást, hasi fájdalmat eredményezhet.

A daganat SOM analógot, insulint, calcitonint, gastrint is tartalmazhat. A somatostatin fokozott elválasztás miatt kialakuló tünetek étvágytalanság, fogyás, hasmenés, bűzös, nagytömegű székletűrítés steatorrheadiabetes mellitus, száraz, lepedékes nyelv, anaemia vérszegénység. Az epehólyag tág, epekövek gyakoriak.

A betegek alapos kivizsgálása ajánlott, hasi ultrahang vizsgálattal a daganatok többsége felismerhető. Kezelés a daganat műtéti eltávolításából áll.

Egyes, súlyos esetekben a betegek kemoterápiás kezelésben is részesülnek. A neuroendokrin eredetű, somatostatinómát más hasnyálmirigy daganatoktól kell elkülöníteni.

Megelőzési és más fontos tanácsok: Speciális megelőzés nincs, hasi diszkomfort, puffadás, hasmenés esetén orvos mielőbbi felkeresése ajánlott. Családban előforduló daganatos megbetegedés esetén illetve több szervet érintő daganatos betegség esetén genetikai eredet felmerül, ezekben a családokban genetikai szűrővizsgálatok végezhetőek.